Οι επιστήμονες έκαναν μια δυνητικά «σωτήρια» ανακάλυψη που θα μπορούσε να ανοίξει τον δρόμο για νέα φάρμακα σχετικά τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον.
Συγκεκριμένα, σύμφωνα με τον Independent, οι ειδικοί γνωρίζουν εδώ και αρκετές δεκαετίες ότι η πρωτεΐνη PINK1 συνδέεται άμεσα με τη νόσο του Πάρκινσον – την ταχύτερα αναπτυσσόμενη νευροεκφυλιστική πάθηση στον κόσμο. Μέχρι τώρα, κανείς δεν είχε δει πώς μοιάζει η PINK1, πώς η PINK1 προσκολλάται στην επιφάνεια των κατεστραμμένων μιτοχονδρίων στο εσωτερικό των κυττάρων ή πώς ενεργοποιείται.
Η ανακάλυψη για τη νόσο Πάρκινσον
Παρ’ όλα αυτά, οι επιστήμονες ανακάλυψαν τώρα πώς ενεργοποιείται η μετάλλαξη και μπορούν να αρχίσουν να χρησιμοποιούν αυτή τη γνώση για να βρουν έναν τρόπο να την απενεργοποιήσουν και να επιβραδύνουν την εξέλιξη της πάθησης.
Πιο αναλυτικά, οι ερευνητές του Ινστιτούτου Walter and Eliza Hall, Κέντρο Έρευνας για τη νόσο του Πάρκινσον στην Αυστραλία, έλυσαν το μυστήριο δεκαετιών. Τα ευρήματα που δημοσιεύονται στο περιοδικό Science, αποκαλύπτουν για πρώτη φορά τη δομή της PINK1 και πώς προσδένεται στα μιτοχόνδρια – την «ατμομηχανή» ενός κυττάρου – και τα εμποδίζει να λειτουργούν σωστά.
Η νόσος του Πάρκινσον μπορεί να πάρει χρόνια, μερικές φορές δεκαετίες για να διαγνωστεί. Συχνά συνδέεται με τρέμουλο, υπάρχουν σχεδόν 40 συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένων γνωστικών διαταραχών, προβλημάτων ομιλίας, ρύθμισης της θερμοκρασίας του σώματος και προβλημάτων όρασης.
Ο ρόλος της πρωτεΐνης PINK1
Ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της νόσου Πάρκινσον είναι ο θάνατος των εγκεφαλικών κυττάρων. Περίπου 50 εκατομμύρια κύτταρα πεθαίνουν και αντικαθίστανται στο ανθρώπινο σώμα κάθε λεπτό. Ωστόσο, σε αντίθεση με άλλα κύτταρα του σώματος, όταν τα εγκεφαλικά κύτταρα πεθαίνουν, ο ρυθμός με τον οποίο αντικαθίστανται, είναι εξαιρετικά χαμηλός. Όταν τα μιτοχόνδρια καταστρέφονται, σταματούν να παράγουν ενέργεια και απελευθερώνουν τοξίνες στο κύτταρο. Σε ένα υγιές άτομο, τα κατεστραμμένα κύτταρα απορρίπτονται με μια διαδικασία που ονομάζεται μιτοφαγία.
Πάντως, σε ένα άτομο με Πάρκινσον και μετάλλαξη της PINK1, η διαδικασία της μιτοφαγίας δεν λειτουργεί πλέον σωστά και οι τοξίνες συσσωρεύονται στο κύτταρο, σκοτώνοντάς το τελικά. Τα κύτταρα του εγκεφάλου χρειάζονται πολλή ενέργεια και είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε αυτή τη βλάβη. Ειδικότερα, η PINK1 έχει συνδεθεί με τη νόσο Πάρκινσον νεαρής ηλικίας, η οποία προσβάλλει άτομα κάτω των 50 ετών.
Τι δηλώνουν οι επιστήμονες
Επισημαίνεται ότι, παρά τη γνωστή σύνδεση, οι ερευνητές δεν ήταν προηγουμένως σε θέση να απεικονίσουν την πρωτεΐνη ή τον τρόπο λειτουργίας της. «Πρόκειται για ένα σημαντικό ορόσημο για την έρευνα σχετικά με τη νόσο του Πάρκινσον, είναι απίστευτο να βλέπουμε επιτέλους την PINK1 και να καταλαβαίνουμε πώς συνδέεται με τα μιτοχόνδρια», δήλωσε ο καθηγητής Ντέιβιντ Κομάντερ, συγγραφέας της μελέτης, προσθέτοντας: «Η δομή μας αποκαλύπτει πολλούς νέους τρόπους για να αλλάξουμε την PINK1, ουσιαστικά ενεργοποιώντας την, κάτι που θα αλλάξει τη ζωή των ανθρώπων με Πάρκινσον».
Η επικεφαλής συγγραφέας της μελέτης, Δρ. Σιλβί Καλεγκάρι, δήλωσε ότι η PINK1 λειτουργεί σε τέσσερα διακριτά βήματα, με τα δύο πρώτα βήματα να μην έχουν παρατηρηθεί στο παρελθόν. Πρώτον, η PINK1 αντιλαμβάνεται τη μιτοχονδριακή βλάβη. Στη συνέχεια, προσκολλάται στα κατεστραμμένα μιτοχόνδρια. Μόλις προσκολληθεί, συνδέεται με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται Parkin, έτσι ώστε τα κατεστραμμένα μιτοχόνδρια να μπορούν να ανακυκλωθούν.
«Αυτή είναι η πρώτη φορά που βλέπουμε την ανθρώπινη PINK1 να προσκολλάται στην επιφάνεια κατεστραμμένων μιτοχονδρίων και αποκάλυψε μια αξιοσημείωτη σειρά πρωτεϊνών που δρουν ως σημείο πρόσδεσης», τόνισε η ίδια, συμπληρώνοντας το εξής: «Είδαμε, επίσης, για πρώτη φορά, πώς οι μεταλλάξεις που υπάρχουν στα άτομα με νόσο του Πάρκινσον, επηρεάζουν την ανθρώπινη PINK1».
Η ιδέα της χρήσης της PINK1 ως στόχου για πιθανές φαρμακευτικές θεραπείες έχει από καιρό διαφημιστεί, αλλά δεν έχει ακόμη επιτευχθεί, επειδή η δομή της PINK1 και ο τρόπος πρόσδεσής της στα κατεστραμμένα μιτοχόνδρια ήταν άγνωστα. Όπως και να έχει, η ερευνητική ομάδα ελπίζει να χρησιμοποιήσει τη γνώση για να βρει ένα φάρμακο που θα επιβραδύνει ή θα σταματήσει τη νόσο του Πάρκινσον σε άτομα με μετάλλαξη της PINK1.
